La esclerosis lateral amiotrófica, comúnmente conocida como ELA (su sigla en inglés), es una enfermedad que ocasiona severos daños en nuestro sistema nervioso. A día de hoy, no existe una cura para esta condición, y el conocimiento que poseemos sobre sus causas todavía es bastante limitado. A lo largo de décadas de investigación, se han identificado varios factores de riesgo que podrían contribuir a la aparición de este trastorno, siendo uno de los más intrigantes un hallazgo realizado hace algunos años en una pequeña localidad de los Alpes franceses.

El caso intrigante de Montchavin. Recientemente, un grupo de investigadores se dio cuenta de que el pintoresco pueblo francés de Montchavin, que está situado cerca de la frontera alpina con Italia, tiene una alarmante incidencia de ELA. Tras una serie de investigaciones, el equipo identificó como posible fuente de esta problemática un componente muy específico de la gastronomía local: el hongo Giromitra gigas, un tipo de falsa colmenilla o morilla.

Ela y su impacto en la salud. La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, es un trastorno neurodegenerativo que afecta gravemente a las neuronas tanto en el cerebro como en la médula espinal. Se trata de una condición que avanza con el tiempo, y lamentablemente, conduce a la muerte de quienes la padecen. Aunque no hay cura, existen ciertos tratamientos disponibles que pueden ayudar a aliviar algunos síntomas y potencialmente prolongar la vida de los pacientes.

Los síntomas de esta enfermedad suelen manifestarse generalmente a partir de los 50 años, aunque hay casos en personas más jóvenes. Los síntomas iniciales pueden incluir dificultades para caminar, escribir o hablar. A medida que la enfermedad progresa, aumenta la pérdida de fuerza muscular y de coordinación, afectando a varios grupos musculares a lo largo del tiempo.

Una causa aún no identificada. En la actualidad, no contamos con un entendimiento claro respecto a los mecanismos que desencadenan esta enfermedad, aunque se han identificado ciertos factores de riesgo que parecen estar correlacionados con su desarrollo. Se sabe que alrededor del 10% de los casos tienen un vínculo con variaciones genéticas, y la ELA es más prevalente en hombres que en mujeres.

La incidencia de esta enfermedad es de aproximadamente uno a 2.6 casos anuales por cada 100,000 habitantes, con una prevalencia cercana a seis casos por cada 100,000 personas en la población general.

Un enigma en los Alpes franceses. Hace algunos años, los casos detectados en Montchavin atrajeron la atención de la neuróloga francesa Emmeline Lagrange. Su equipo documentó 14 casos de ELA diagnosticados entre 1990 y 2018 que estaban relacionados con los residentes de esta localidad, incluyendo tanto a migrantes como a aquellos que poseían una segunda residencia en Montchavin.

Al analizar estos casos, el equipo no pudo identificar factores genéticos que pudieran explicar la alta tasa de ELA en la población. Aunque se encontraron algunos casos de fumadores, también observaron hábitos de vida saludables en gran parte del grupo estudiado. Además, no hallaron indicios de contaminantes en el suelo, en el aire o en el agua, ni rastros de radón, un contaminante que ha sido vinculado con la enfermedad.

Uniendo pistas desde Guam hasta Francia. Como detalla el periodista Terence Monmany en un artículo para el medio Conocible, el equipo halló un hilo conductor relacionado con la remota isla de Guam. En este lugar, otros investigadores habían observado una posible conexión entre el consumo de semillas potencialmente tóxicas y la prevalencia de enfermedades neurológicas, incluida la ELA, entre la población nativa.

Aunque la ciencia aún no ha establecido firmemente las causas de esta epidemia, esta hipótesis coloca el consumo de alimentos en el centro de la discusión. Según Detraine Monmany, los nativos Chamorros trataban estas semillas con agua para reducir su toxicidad antes de cocinarlas, pero este proceso podría no eliminar todas las toxinas, lo que eventualmente resultaría en daños neurológicos.

Gyromitra Gigas y su posible conexión. En Montchavin podría estar sucediendo algo similar, aunque en lugar de semillas, sería con el hongo. El equipo de investigación observó que los casos de ELA podían estar asociados con el consumo del hongo Giromitra gigas, un tipo de falsa morilla. Este hongo es inicialmente tóxico, pero existen métodos de tratamiento que podrían disminuir su toxicidad, parecidos a los procedimientos utilizados en Guam.

Pese a estas observaciones, el equipo sostienen que la elevada incidencia de ELA en esta localidad podría estar relacionada con la exposición a las toxinas y el daño genético que estas podrían causar a largo plazo. Los resultados de este estudio se dieron a conocer en 2021 en un artículo publicado en la revista de Ciencias Neurológicas.

¿Una relación espuria?

Consulta en | Soy periodista, tengo ELA y no puedo mover nada de mi cuerpo excepto mis ojos… por lo que escribo artículos con la ayuda de mis alumnos.

Imagen | Monstruo Henk / Alexey Laa